心アミロイドーシスと心房細動

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アミロイドーシスは全身性浸潤性疾患であり、心筋細胞外間質にアミロイドが沈着する。本病態を心アミロイドーシスと呼ぶ。

心アミロイドーシス

• 心室拡張を伴わない肥大および「硬い心室」による拡張障害を来す。
• その結果、拘束型心筋症および続発性心房拡大を生じる。
• 弁への浸潤により大動脈弁狭窄症を合併することが多い。
• 心房細動を合併した心アミロイドーシスは高い血栓塞栓症リスクを有する。
• アミロイド沈着により心房が拡大・リモデリングされるためである。

アミロイドーシスは以下に分類される。

• 遺伝性（極めてまれ、< 1%）
• 後天性（老人性）
• HFpEF（左室駆出率保持型心不全）を有する65歳以上の患者の10～20%に認める。
• 高齢では蛋白合成異常により肝臓でアミロイドが産生される。

心アミロイドーシス患者の10～20%に大動脈弁狭窄症を認める。

心アミロイドーシス患者の50～70%に心房細動を認める。

心アミロイドーシスに心房細動を合併した場合、血栓塞栓症リスクは年間5～10%である。

• 抗凝固療法未施行患者において。

抗凝固療法と心アミロイドーシス	クラス
心アミロイドーシスおよび心房細動を有する患者では、CHA2DS2-VAスコアにかかわらず、抗凝固療法（可能であればNOAC）を常に適応とする。	I

心アミロイドーシスは心電図および経胸壁心エコー図検査に特徴的所見を呈する。以下に要約する。

心アミロイドーシスの確定診断には以下を用いる。

• 心臓MRI、心筋シンチグラフィ、心内膜心筋生検

心アミロイドーシス – 心電図および経胸壁心エコー図（TTE）
検査	特徴的所見
心電図	低電位QRS（四肢誘導 < 5 mm、胸部誘導 < 10 mm） Q波を伴う偽梗塞パターン（胸部誘導または下壁誘導） 心筋梗塞既往なし 伝導障害： I～III度房室ブロック 脚ブロック 心室内伝導遅延
TTE	求心性左室肥大 HFpEF（左室駆出率保持型心不全） 心房拡大 高エコー輝度を伴う肥厚心室（アミロイド沈着により輝度上昇）

これらのガイドラインは非公式であり、いかなる専門的な心臓病学会が発行した正式なガイドラインを代表するものではありません。教育および情報提供のみを目的としています。