心脏淀粉样变性与心房颤动

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淀粉样变性是一种全身性浸润性疾病，其特征为淀粉样蛋白沉积于心肌细胞外间隙；当累及心脏时称为心脏淀粉样变性。

心脏淀粉样变性

• 由于“僵硬心室”导致无心室扩张的心室肥厚及舒张功能障碍，
• 进而形成限制型心肌病及继发性心房扩大。
• 瓣膜受浸润常导致主动脉瓣狭窄。
• 心脏淀粉样变性合并心房颤动（房颤）具有较高血栓栓塞风险，
• 因淀粉样蛋白沉积导致心房扩大及重构。

淀粉样变性可分为：

• 遗传性（极为罕见，< 1%）
• 获得性（老年性）
• 在年龄 > 65 岁且合并射血分数保留型心力衰竭（HFpEF）的患者中，发生率为10–20%
• 老年时由于蛋白质合成异常，肝脏开始产生淀粉样蛋白

10–20%的心脏淀粉样变性患者合并主动脉瓣狭窄。

50–70%的心脏淀粉样变性患者合并房颤。

心脏淀粉样变性合并房颤患者的血栓栓塞风险为5–10%/年，

• 该数据适用于未接受抗凝治疗的患者。

抗凝治疗与心脏淀粉样变性	推荐类别
心脏淀粉样变性合并心房颤动患者，无论 CHA2DS2-VA 评分如何，均应抗凝治疗（优选NOAC）。	I

心脏淀粉样变性在心电图及经胸超声心动图（TTE）上具有特征性表现，见下表。

心脏淀粉样变性的确诊方法包括：

• 心脏磁共振成像、心肌显像及心内膜心肌活检

心脏淀粉样变性——心电图与经胸超声心动图（TTE）表现
检查	特征性表现
心电图	QRS电压低（肢体导联 < 5 mm，胸前导联 < 10 mm） 假性心肌梗死图形（胸前或下壁导联出现Q波） 但无心肌梗死病史 传导系统异常： Ⅰ–Ⅲ度房室传导阻滞 束支传导阻滞 室内传导延迟
TTE	向心性左心室肥厚 射血分数保留型心力衰竭（HFpEF） 心房扩大 心室壁肥厚伴高回声（淀粉样蛋白沉积增加回声）

这些指南为非官方内容，并不代表任何专业心脏病学学会发布的正式指南。其仅供教育和信息参考之用。