Kardiálna amyloidóza a fibrilácia predsiení

Amyloidóza je systémové infiltratívne ochorenie, pri ktorom sa ukladá amyloid aj do extracelulárneho priestoru myokardu, vtedy hovoríme o kardiálnej amyloidóze.

Ilustrácia fibrilácie predsiení pri srdcovej amyloidóze s hyperechogénnou ľavou komorou na echokardiografii a indikáciou antikoagulačnej liečby NOAC alebo warfarínom.

Kardiálna amyloidóza

Dochádza k hypertrofii komôr bez dilatácie a k diastolickej dysfunkcii pre “stvrdnutie komôr”,

vzniká reštrikčná kardiomyopatia a následne dilatácia predsiení.

Pre infiltráciu chlopní vzniká často aortálna stenóza.
Kardiálna amyloidóza s fibriláciou predsiení (FiP) predstavuje vysoké riziko tromboembolizmu,

pretože predsiene sú dilatované a remodelované pre depozity amyloidu.

Amyloidóza môže byť

Vrodená, je veľmi raritná (< 1 %)
Získaná (starecká)

Má ju 10–20 % pacientov > 65 rokov s HFpEF (srdcové zlyhávanie so zachovanou ejekčnou frakciou)
Vo vyššom veku začne pečeň pre mutáciu proteosyntézy tvoriť amyloid

Aortálnu stenózu má 10–20 % pacientov s amyloidózou srdca.

FiP má 50–70 % pacientov s amyloidózou srdca.

Amyloidóza srdca s FiP má riziko tromboembolizmu 5–10 % za rok

u pacientov bez antikoagulačnej liečby

Antikoagulačná liečba a amyloidóza srdca	Trieda
U pacientov s kardiálnou amyloidózou a fibriláciou predsiení je vždy indikovaná antikoagulačná liečba (preferenčne NOAC), bez ohľadu na CHA₂DS₂-VA skóre.	I

Srdcová amyloidóza vytvára na EKG a na transtorakálnej echokardiografii charakteristické znaky, ktoré sú v tabuľke nižšie.

Na definitívnu diagnostiku srdcovej amyloidózy sa používajú:

MR srdca, scintigrafia srdca a bipsia srdca

Amyloidóza srdca - EKG a Transtorakálna echokardiografia (TTE)
Vyšetrenie	Charakteristické znaky
EKG	Znížená QRS voltáž (< 5 mm v končatinových, < 10 mm v prekordiálnych zvodoch) Obraz pseudoinfarktu s Q kmitmi (v prekordiálnych alebo spodných zvodoch) bez anamnézy infarktu myokardu Poruchy prevodového systému: AV blokády I.–III. stupňa Ramienkové blokády Intraventrikulárne poruchy vedenia
TTE	Koncentrická hypertrofia ľavej komory HFpEF (Heart Failure with Preserved Ejection Fraction) Dilatácia predsiení Hyperechogénne hypertrofované komory (amyloid spôsobuje zvýšenú echogenitu)