Амилоидоз сердца и фибрилляция предсердий

Амилоидоз — это системное инфильтративное заболевание, при котором амилоид откладывается во внеклеточном пространстве миокарда; данное состояние называется амилоидозом сердца.

Иллюстрация фибрилляции предсердий при сердечном амилоидозе с гиперэхогенным левым желудочком по данным эхокардиографии и показанием к антикоагуляции ПОАК или варфарином.

Амилоидоз сердца

Приводит к гипертрофии желудочков без дилатации и к диастолической дисфункции вследствие «жёстких желудочков»,

что вызывает рестриктивную кардиомиопатию и последующую дилатацию предсердий.

Инфильтрация клапанов часто приводит к аортальному стенозу.
Амилоидоз сердца в сочетании с фибрилляцией предсердий (ФП) связан с высоким риском тромбоэмболии,

поскольку предсердия дилатированы и ремоделированы вследствие отложения амилоида.

Амилоидоз может быть

Наследственным, что встречается крайне редко (< 1%)
Приобретённым (сенильным)

Выявляется у 10–20% пациентов > 65 лет с СНсФВ (сердечная недостаточность с сохранённой фракцией выброса)
В пожилом возрасте вследствие изменений синтеза белков печень начинает продуцировать амилоид

Аортальный стеноз выявляется у 10–20% пациентов с амилоидозом сердца.

ФП выявляется у 50–70% пациентов с амилоидозом сердца.

Амилоидоз сердца в сочетании с ФП сопровождается тромбоэмболическим риском 5–10% в год

у пациентов без антикоагулянтной терапии

Антикоагулянтная терапия и амилоидоз сердца	Класс
У пациентов с амилоидозом сердца и фибрилляцией предсердий антикоагулянтная терапия (предпочтительно НОАК) показана всегда, независимо от шкалы CHA₂DS₂-VA.	I

Амилоидоз сердца сопровождается характерными изменениями на ЭКГ и при трансторакальной эхокардиографии, которые представлены в таблице ниже.

Для окончательной диагностики амилоидоза сердца используются следующие методы:

МРТ сердца, сцинтиграфия сердца и эндомиокардиальная биопсия

Амилоидоз сердца – ЭКГ и трансторакальная эхокардиография (ТТЭ)
Метод исследования	Характерные изменения
ЭКГ	Низкий вольтаж комплекса QRS (< 5 mm в отведениях от конечностей, < 10 mm в грудных отведениях) Псевдоинфарктный паттерн с зубцами Q (в грудных или нижних отведениях) без анамнеза инфаркта миокарда Нарушения проводящей системы: АВ-блокада I–III степени Блокада ножек пучка Гиса Внутрижелудочковая задержка проведения
ТТЭ	Концентрическая гипертрофия левого желудочка СНсФВ (сердечная недостаточность с сохранённой фракцией выброса) Дилатация предсердий Гиперэхогенные гипертрофированные желудочки (амилоид повышает эхогенность)