Amylose cardiaque et fibrillation atriale

L’amylose est une maladie systémique infiltrative caractérisée par le dépôt d’amyloïde dans l’espace extracellulaire du myocarde ; cette atteinte est appelée amylose cardiaque.

Amylose cardiaque

Entraîne une hypertrophie ventriculaire sans dilatation et une dysfonction diastolique due à des « ventricules rigides »,

aboutissant à une cardiomyopathie restrictive et à une dilatation auriculaire secondaire.

L’infiltration des valves conduit fréquemment à une sténose aortique.
L’amylose cardiaque associée à une fibrillation atriale (FA) représente un risque thromboembolique élevé,

car les oreillettes sont dilatées et remodelées en raison des dépôts d’amyloïde.

L’amylose peut être

Héréditaire, ce qui est très rare (< 1 %)
Acquise (sénile)

Présente chez 10–20 % des patients > 65 ans présentant une HFpEF (insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée)
Avec l’âge, en raison d’une altération de la synthèse protéique, le foie commence à produire de l’amyloïde

Une sténose aortique est présente chez 10–20 % des patients atteints d’amylose cardiaque.

La FA est présente chez 50–70 % des patients atteints d’amylose cardiaque.

L’amylose cardiaque associée à la FA comporte un risque thromboembolique de 5–10 % par an

chez les patients sans traitement anticoagulant

Traitement anticoagulant et amylose cardiaque	Classe
Chez les patients présentant une amylose cardiaque et une fibrillation atriale, un traitement anticoagulant (de préférence un AOD) est toujours indiqué, indépendamment du score CHA₂DS₂-VA.	I

L’amylose cardiaque produit des anomalies caractéristiques à l’ECG et à l’échocardiographie transthoracique (ETT), résumées dans le tableau ci-dessous.

Les modalités suivantes sont utilisées pour le diagnostic définitif de l’amylose cardiaque :

IRM cardiaque, scintigraphie cardiaque et biopsie endomyocardique

Amylose cardiaque – ECG et échocardiographie transthoracique (ETT)
Examen	Anomalies caractéristiques
ECG	Faible voltage du QRS (< 5 mm dans les dérivations des membres, < 10 mm dans les dérivations précordiales) Aspect pseudoinfarctus avec ondes Q (dans les dérivations précordiales ou inférieures) sans antécédent d’infarctus du myocarde Anomalies du système de conduction : Bloc auriculo-ventriculaire de degré I–III Bloc de branche Retard de conduction intraventriculaire
ETT	Hypertrophie ventriculaire gauche concentrique HFpEF (insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée) Dilatation auriculaire Ventricules hypertrophiés hyperéchogènes (l’amyloïde augmente l’échogénicité)