कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस और एट्रियल फाइब्रिलेशन

एमाइलॉयडोसिस एक प्रणालीगत इन्फिल्ट्रेटिव रोग है जिसमें मायोकार्डियम के एक्स्ट्रासेल्युलर स्पेस में एमाइलॉयड जमा होता है; इस स्थिति को कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस कहा जाता है।

कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस

• वेंट्रिकुलर डाइलेशन के बिना वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी तथा “कठोर वेंट्रिकल” के कारण डायस्टोलिक डिसफंक्शन उत्पन्न करता है,
• जिससे रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी और तत्पश्चात एट्रियल डाइलेशन विकसित होती है।
• वाल्व में इन्फिल्ट्रेशन प्रायः एओर्टिक स्टेनोसिस का कारण बनता है।
• एट्रियल फाइब्रिलेशन (AF) के साथ कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस में थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म का उच्च जोखिम होता है,
• क्योंकि एमाइलॉयड जमाव के कारण एट्रिया विस्तारित और रिमॉडल्ड होते हैं।

एमाइलॉयडोसिस हो सकता है:

• वंशानुगत, जो अत्यंत दुर्लभ है (< 1%)
• अर्जित (सेनाइल)
• HFpEF (सुरक्षित इजेक्शन फ्रैक्शन के साथ हृदय विफलता) वाले > 65 वर्ष आयु के 10–20% रोगियों में उपस्थित
• अधिक आयु में परिवर्तित प्रोटीन संश्लेषण के कारण यकृत एमाइलॉयड का उत्पादन प्रारंभ कर देता है

कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस वाले 10–20% रोगियों में एओर्टिक स्टेनोसिस उपस्थित होता है।

कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस वाले 50–70% रोगियों में AF उपस्थित होता है।

AF के साथ कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस में थ्रोम्बोएम्बोलिक जोखिम 5–10% प्रति वर्ष होता है

• एंटिकोआगुलेंट उपचार न लेने वाले रोगियों में

कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस ECG और ट्रांस्थोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी पर विशिष्ट निष्कर्ष उत्पन्न करता है, जिन्हें नीचे दी गई तालिका में संक्षेपित किया गया है।

कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस के निश्चित निदान हेतु निम्न विधियों का उपयोग किया जाता है:

• कार्डिएक MRI, कार्डिएक स्किन्टिग्राफी, और एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी

ये दिशानिर्देश अनौपचारिक हैं और किसी भी पेशेवर हृदय रोग विशेषज्ञ संस्था द्वारा जारी आधिकारिक दिशानिर्देशों का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं। ये केवल शैक्षिक और सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए हैं।