Amiloidosis cardíaca y fibrilación auricular

La amiloidosis es una enfermedad infiltrativa sistémica en la que el amiloide se deposita en el espacio extracelular del miocardio; esta condición se denomina amiloidosis cardíaca.

Amiloidosis cardíaca

Conduce a hipertrofia ventricular sin dilatación y a disfunción diastólica debido a “ventrículos rígidos”,

lo que resulta en miocardiopatía restrictiva y posterior dilatación auricular.

La infiltración de las válvulas con frecuencia produce estenosis aórtica.
La amiloidosis cardíaca con fibrilación auricular (FA) representa un alto riesgo de tromboembolismo,

porque las aurículas están dilatadas y remodeladas debido a los depósitos de amiloide.

La amiloidosis puede ser

Hereditaria, lo cual es muy raro (< 1%)
Adquirida (senil)

Presente en el 10–20% de los pacientes > 65 años con IC-FEc (insuficiencia cardíaca con fracción de eyección conservada)
En la edad avanzada, debido a una síntesis proteica alterada, el hígado comienza a producir amiloide

La estenosis aórtica está presente en el 10–20% de los pacientes con amiloidosis cardíaca.

La FA está presente en el 50–70% de los pacientes con amiloidosis cardíaca.

La amiloidosis cardíaca con FA conlleva un riesgo tromboembólico del 5–10% por año

en pacientes sin terapia anticoagulante

Terapia anticoagulante y amiloidosis cardíaca	Clase
En pacientes con amiloidosis cardíaca y fibrilación auricular, la terapia anticoagulante (preferiblemente ACOD) está siempre indicada, independientemente de la puntuación CHA₂DS₂-VA.	I

La amiloidosis cardíaca produce hallazgos característicos en el ECG y en la ecocardiografía transtorácica, que se resumen en la siguiente tabla.

Para el diagnóstico definitivo de la amiloidosis cardíaca se utilizan las siguientes modalidades:

Resonancia magnética cardíaca, gammagrafía cardíaca y biopsia endomiocárdica

Amiloidosis cardíaca – ECG y ecocardiografía transtorácica (ETT)
Exploración	Hallazgos característicos
ECG	Bajo voltaje del QRS (< 5 mm en derivaciones de los miembros, < 10 mm en derivaciones precordiales) Patrón de pseudoinfarto con ondas Q (en derivaciones precordiales o inferiores) sin antecedentes de infarto de miocardio Alteraciones del sistema de conducción: Bloqueo AV de I–III grado Bloqueo de rama Retraso en la conducción intraventricular
ETT	Hipertrofia ventricular izquierda concéntrica IC-FEc (insuficiencia cardíaca con fracción de eyección conservada) Dilatación auricular Ventrículos hipertrofiados hiperecogénicos (el amiloide aumenta la ecogenicidad)