Kardiyak Amiloidoz ve Atriyal Fibrilasyon

Amiloidoz, amiloidin miyokardın ekstrasellüler alanına biriktiği sistemik infiltratif bir hastalıktır; bu durum kardiyak amiloidoz olarak adlandırılır.

Kardiyak amiloidoz

Ventriküler dilatasyon olmaksızın ventrikül hipertrofisine ve “rijit ventriküller” nedeniyle diyastolik disfonksiyona yol açar,

bu durum restriktif kardiyomiyopatiye ve ardından atriyal dilatasyona neden olur.

Kapak infiltrasyonu sıklıkla aort stenozu ile sonuçlanır.
Atriyal fibrilasyonlu (AF) kardiyak amiloidoz yüksek tromboemboli riski taşır,

çünkü atriyumlar amiloid birikimine bağlı olarak dilate ve yeniden şekillenmiştir.

Amiloidoz

Herediter olabilir; bu çok nadirdir (< %1)
Edinilmiş (senil) olabilir

HFpEF (korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizliği) olan > 65 yaş hastaların %10–20’sinde mevcuttur
İleri yaşta, protein sentezindeki değişikliklere bağlı olarak karaciğer amiloid üretmeye başlar

Kardiyak amiloidozlu hastaların %10–20’sinde aort stenozu mevcuttur.

Kardiyak amiloidozlu hastaların %50–70’inde AF mevcuttur.

AF ile birlikte kardiyak amiloidozda tromboembolik risk yıllık %5–10’dur

antikoagülan tedavi almayan hastalarda

Antikoagülan Tedavi ve Kardiyak Amiloidoz	Sınıf
Kardiyak amiloidoz ve atriyal fibrilasyonu olan hastalarda, CHA₂DS₂-VA skorundan bağımsız olarak antikoagülan tedavi (tercihen NOAC) her zaman endikedir.	I

Kardiyak amiloidoz, EKG ve transtorasik ekokardiyografide (TTE) karakteristik bulgular oluşturur; bunlar aşağıdaki tabloda özetlenmiştir.

Kardiyak amiloidozun kesin tanısında aşağıdaki yöntemler kullanılır:

Kardiyak MR, kardiyak sintigrafi ve endomiyokardiyal biyopsi

Kardiyak Amiloidoz – EKG ve Transtorasik Ekokardiyografi (TTE)
İnceleme	Karakteristik bulgular
EKG	Düşük QRS voltajı (< ekstremite derivasyonlarında 5 mm, < prekordiyal derivasyonlarda 10 mm) Q dalgaları ile psödoinfarkt paterni (prekordiyal veya inferior derivasyonlarda) miyokard enfarktüsü öyküsü olmaksızın İletim sistemi bozuklukları: AV blok I–III derece Dal bloğu İntraventriküler iletim gecikmesi
TTE	Konsantrik sol ventrikül hipertrofisi HFpEF (Korunmuş Ejeksiyon Fraksiyonlu Kalp Yetersizliği) Atriyal dilatasyon Hiperekojenik hipertrofik ventriküller (amiloid ekogeniteyi artırır)