Kardiale Amyloidose und Vorhofflimmern

Die Amyloidose ist eine systemische infiltrative Erkrankung, bei der Amyloid im Extrazellulärraum des Myokards abgelagert wird; dieser Zustand wird als kardiale Amyloidose bezeichnet.

Illustration von Vorhofflimmern bei kardialer Amyloidose mit hyperechogenem linken Ventrikel in der Echokardiographie und Indikation zur Antikoagulation mit NOAK oder Warfarin.

Kardiale Amyloidose

führt zu einer ventrikulären Hypertrophie ohne Dilatation und zu einer diastolischen Dysfunktion infolge „steifer Ventrikel“,

was zu einer restriktiven Kardiomyopathie und nachfolgender atrialer Dilatation führt.

Die Infiltration der Klappen führt häufig zu einer Aortenstenose.
Die kardiale Amyloidose mit Vorhofflimmern (VHF) stellt ein hohes thromboembolisches Risiko dar,

da die Vorhöfe infolge von Amyloidablagerungen dilatiert und remodelliert sind.

Die Amyloidose kann

hereditär sein, was sehr selten ist (< 1%)
erworben (senil)

bei 10–20% der Patienten > 65 Jahre mit HFpEF (Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion) vorhanden
im höheren Alter beginnt die Leber infolge veränderter Proteinsynthese Amyloid zu produzieren

Eine Aortenstenose liegt bei 10–20% der Patienten mit kardialer Amyloidose vor.

VHF liegt bei 50–70% der Patienten mit kardialer Amyloidose vor.

Die kardiale Amyloidose mit VHF ist mit einem thromboembolischen Risiko von 5–10% pro Jahr assoziiert

bei Patienten ohne Antikoagulation

Antikoagulation und kardiale Amyloidose	Klasse
Bei Patienten mit kardialer Amyloidose und Vorhofflimmern ist eine Antikoagulation (bevorzugt DOAK) immer indiziert, unabhängig vom CHA₂DS₂-VA-Score.	I

Die kardiale Amyloidose zeigt charakteristische Befunde im EKG und in der transthorakalen Echokardiographie, die in der nachstehenden Tabelle zusammengefasst sind.

Zur definitiven Diagnosestellung der kardialen Amyloidose werden verwendet:

Kardiale MRT, kardiale Szintigraphie und endomyokardiale Biopsie

Kardiale Amyloidose – EKG und transthorakale Echokardiographie (TTE)
Untersuchung	Charakteristische Befunde
EKG	Niedrige QRS-Amplitude (< 5 mm in den Extremitätenableitungen, < 10 mm in den Brustwandableitungen) Pseudoinfarkt-Muster mit Q-Zacken (in Brustwand- oder inferioren Ableitungen) ohne Anamnese eines Myokardinfarkts Erregungsleitungsstörungen: AV-Block I.–III. Grades Schenkelblock Intraventrikuläre Leitungsverzögerung
TTE	Konzentrische linksventrikuläre Hypertrophie HFpEF (Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion) Atriale Dilatation Hyperechogene hypertrophierte Ventrikel (Amyloid erhöht die Echogenität)