Amiloidosi Cardiaca e Fibrillazione Atriale
L’amiloidosi è una malattia infiltrativa sistemica in cui l’amiloide si deposita nello spazio extracellulare del miocardio; questa condizione è definita amiloidosi cardiaca.
Amiloidosi cardiaca
- Determina ipertrofia ventricolare senza dilatazione e disfunzione diastolica dovuta a “ventricoli rigidi”,
- con conseguente cardiomiopatia restrittiva e successiva dilatazione atriale.
- L’infiltrazione valvolare determina frequentemente stenosi aortica.
- L’amiloidosi cardiaca associata a fibrillazione atriale (FA) rappresenta un elevato rischio tromboembolico,
- poiché gli atri sono dilatati e rimodellati a causa dei depositi di amiloide.
L’amiloidosi può essere
- Ereditaria, molto rara (< 1%)
- Acquisita (senile)
- Presente nel 10–20% dei pazienti > 65 anni con HFpEF (insufficienza cardiaca con frazione di eiezione preservata)
- In età avanzata, a causa di alterazioni della sintesi proteica, il fegato inizia a produrre amiloide
La stenosi aortica è presente nel 10–20% dei pazienti con amiloidosi cardiaca.
La FA è presente nel 50–70% dei pazienti con amiloidosi cardiaca.
L’amiloidosi cardiaca associata a FA comporta un rischio tromboembolico del 5–10% per anno
- nei pazienti senza terapia anticoagulante
| Terapia Anticoagulante e Amiloidosi Cardiaca |
Classe |
| Nei pazienti con amiloidosi cardiaca e fibrillazione atriale, la terapia anticoagulante (preferibilmente NOAC) è sempre indicata, indipendentemente dal punteggio CHA2DS2-VA. |
I |
L’amiloidosi cardiaca determina reperti caratteristici all’ECG e all’ecocardiografia transtoracica, riassunti nella tabella seguente.
Le seguenti metodiche sono utilizzate per la diagnosi definitiva di amiloidosi cardiaca:
- Risonanza magnetica cardiaca, scintigrafia cardiaca e biopsia endomiocardica
| Amiloidosi Cardiaca – ECG ed Ecocardiografia Transtoracica (TTE) |
| Esame |
Reperti caratteristici |
| ECG |
- Basso voltaggio del QRS (< 5 mm nelle derivazioni periferiche, < 10 mm nelle derivazioni precordiali)
- Pattern pseudoinfartuale con onde Q (nelle derivazioni precordiali o inferiori)
- in assenza di anamnesi di infarto miocardico
- Anomalie del sistema di conduzione:
- Blocco atrioventricolare di I–III grado
- Blocco di branca
- Ritardo di conduzione intraventricolare
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| TTE |
- Ipertrofia ventricolare sinistra concentrica
- HFpEF (insufficienza cardiaca con frazione di eiezione preservata)
- Dilatazione atriale
- Ventricoli ipertrofici iperecogeni (l’amiloide aumenta l’ecogenicità)
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