Electrophysiology CINRE, hospital BORY
Fibrilação Atrial: Diretrizes (2026) Compêndio / 9.7 Cardiopatias Congénitas e Fibrilhação Auricular

Cardiopatias Congénitas e Fibrilhação Auricular


A cardiopatia congénita (CC) está presente em 3–6/1 000 indivíduos. As CC mais frequentes incluem:

  • Defeito do septo auricular (30%)
  • Defeito do septo ventricular (15%)
  • Tetralogia de Fallot (5%)
  • Persistência do canal arterial (5%)
  • Coartação da aorta (5%)
  • Transposição das grandes artérias (3%)
  • Anomalia de Ebstein (1%)
  • Outras (<1%)

A fibrilhação auricular (FA) ocorre em 20% dos doentes com CC.

Devido aos avanços da medicina, o número de doentes com CC está a aumentar e estes sobrevivem até idades mais avançadas. Contudo, dada a baixa prevalência e o amplo espectro das CC, as recomendações para CC baseiam-se em evidência menos robusta comparativamente, por exemplo, às recomendações para FA ou hipertensão arterial.

A maioria das CC representa uma condição trombogénica devido ao fluxo sanguíneo não fisiológico e turbulento; por isso, em algumas CC e FA, inicia-se terapêutica anticoagulante independentemente da pontuação CHA2DS2-VA.

Ilustração da fibrilação atrial em paciente com cardiopatia congênita, com representação esquemática da anomalia estrutural cardíaca e registro ECG da arritmia.

A terapêutica anticoagulante em doentes com FA está indicada independentemente da pontuação CHA2DS2-VA nos seguintes casos:

  • Após cirurgia cardíaca por cardiopatia congénita
  • Procedimento de Fontan
  • Ventrículo direito sistémico
  • Cardiopatia cianótica:
    • Tetralogia de Fallot
    • Transposição das grandes artérias
    • Atresia tricúspide
    • Tronco arterioso
    • Drenagem venosa pulmonar anómala total

Noutros doentes com CC e FA, a terapêutica anticoagulante é orientada pela pontuação CHA2DS2-VA.

Na FA valvular, deve ser sempre administrada varfarina (não um NOAC), independentemente da pontuação CHA2DS2-VA e da CC.

FA valvular significa que o doente tem FA e doença valvular cardíaca, especificamente:

  • estenose mitral moderada ou grave, ou
  • prótese valvular mecânica

Para controlo da frequência na FA, podem ser administrados:

  • beta-bloqueadores seletivos β₁
  • Verapamil
  • Diltiazem
  • Digoxina

Para controlo do ritmo na FA, pode ser administrado:

  • Amiodarona
Cardiopatia congénita e fibrilhação auricular Classe
A terapêutica anticoagulante deve ser administrada em todos os doentes com FA ou flutter auricular e as seguintes cardiopatias congénitas:
  • Após cirurgia cardíaca por cardiopatia congénita
  • Paliação de Fontan
  • Ventrículo direito sistémico
  • Cardiopatia cianótica:
    • Tetralogia de Fallot
    • Transposição das grandes artérias
    • Atresia tricúspide
    • Tronco arterioso
    • Drenagem venosa pulmonar anómala total
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Estas diretrizes são não oficiais e não representam diretrizes formais emitidas por qualquer sociedade profissional de cardiologia. Destinam-se apenas a fins educacionais e informativos.

Peter Blahut, MD

Peter Blahut, MD (Twitter(X), LinkedIn, PubMed)