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Vorhofflimmern: Leitlinien (2026) Kompendium / 9.7 Angeborene Herzerkrankungen und Vorhofflimmern

Angeborene Herzerkrankungen und Vorhofflimmern


Angeborene Herzerkrankungen (AHF) treten bei 3–6/1 000 Personen auf. Zu den häufigsten AHF gehören:

  • Vorhofseptumdefekt (30%)
  • Ventrikelseptumdefekt (15%)
  • Tetralogie von Fallot (5%)
  • Persistierender Ductus arteriosus (5%)
  • Aortenisthmusstenose (5%)
  • Transposition der großen Arterien (3%)
  • Ebstein-Anomalie (1%)
  • Andere (<1%)

Vorhofflimmern (VHF) tritt bei 20% der Patienten mit AHF auf.

Aufgrund medizinischer Fortschritte steigt die Zahl der Patienten mit AHF, und sie erreichen ein höheres Lebensalter. Aufgrund der niedrigen Prävalenz und des breiten Spektrums angeborener Herzerkrankungen basieren Empfehlungen für AHF jedoch auf weniger robuster Evidenz im Vergleich zu Empfehlungen beispielsweise für VHF oder arterielle Hypertonie.

Die meisten AHF stellen aufgrund nicht-physiologischer und turbulenter Blutströmung eine thrombogene Situation dar; daher wird bei einigen AHF und VHF eine Antikoagulation unabhängig vom CHA2DS2-VA-Score eingeleitet.

Illustration von Vorhofflimmern bei einem Patienten mit angeborenem Herzfehler mit schematischer Darstellung der strukturellen Herzanomalie und EKG-Nachweis der Arrhythmie.

Eine Antikoagulation bei Patienten mit VHF ist unabhängig vom CHA2DS2-VA-Score in folgenden Fällen indiziert:

  • Nach kardiochirurgischem Eingriff wegen angeborener Herzerkrankung
  • Nach Fontan-Operation
  • Systemischer rechter Ventrikel
  • Zyanotische Herzerkrankung:
    • Tetralogie von Fallot
    • Transposition der großen Arterien
    • Trikuspidalatresie
    • Truncus arteriosus
    • Totale anomale pulmonalvenöse Drainage

Bei anderen Patienten mit AHF und VHF richtet sich die Antikoagulation nach dem CHA2DS2-VA-Score.

Bei valvulärem VHF sollte stets Warfarin (nicht ein NOAK) verabreicht werden, unabhängig vom CHA2DS2-VA-Score und der AHF.

Valvuläres VHF bedeutet, dass der Patient VHF und eine Klappenerkrankung hat, konkret:

  • eine mittelgradige oder schwere Mitralstenose, oder
  • eine mechanische Klappenprothese

Zur Frequenzkontrolle bei VHF können verabreicht werden:

  • β₁-selektive Betablocker
  • Verapamil
  • Diltiazem
  • Digoxin

Zur Rhythmuskontrolle bei VHF kann verabreicht werden:

  • Amiodaron
Angeborene Herzerkrankungen und Vorhofflimmern Klasse
Eine Antikoagulation sollte bei jedem Patienten mit VHF oder Vorhofflattern und folgender angeborener Herzerkrankung erfolgen:
  • Nach kardiochirurgischem Eingriff wegen angeborener Herzerkrankung
  • Fontan-Palliation
  • Systemischer rechter Ventrikel
  • Zyanotische Herzerkrankung:
    • Tetralogie von Fallot
    • Transposition der großen Arterien
    • Trikuspidalatresie
    • Truncus arteriosus
    • Totale anomale pulmonalvenöse Drainage
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Diese Leitlinien sind inoffiziell und stellen keine offiziellen Leitlinien dar, die von einer kardiologischen Fachgesellschaft herausgegeben wurden. Sie dienen ausschließlich zu Bildungs- und Informationszwecken.

Peter Blahut, MD

Peter Blahut, MD (Twitter(X), LinkedIn, PubMed)