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Fibrillazione Atriale: Linee Guida (2026) Compendio / 9.7 Cardiopatie congenite e fibrillazione atriale

Cardiopatie congenite e fibrillazione atriale


La cardiopatia congenita (CHD) è presente in 3–6/1 000 individui. Le CHD più comuni includono:

  • Difetto del setto interatriale (30%)
  • Difetto del setto interventricolare (15%)
  • Tetralogia di Fallot (5%)
  • Dotto arterioso pervio (5%)
  • Coartazione dell’aorta (5%)
  • Trasposizione delle grandi arterie (3%)
  • Anomalia di Ebstein (1%)
  • Altre (<1%)

La fibrillazione atriale (FA) si verifica nel 20% dei pazienti con CHD.

Grazie ai progressi della medicina, il numero di pazienti con CHD è in aumento e questi sopravvivono fino a età più avanzata. Tuttavia, data la bassa prevalenza e l’ampio spettro delle CHD, le raccomandazioni per le CHD si basano su evidenze meno robuste rispetto, ad esempio, alle raccomandazioni per la FA o per l’ipertensione arteriosa.

La maggior parte delle CHD rappresenta una condizione trombogenica a causa del flusso ematico non fisiologico e turbolento; pertanto, in alcune CHD e FA, la terapia anticoagulante viene iniziata indipendentemente dal punteggio CHA2DS2-VA.

Illustrazione della fibrillazione atriale in un paziente con cardiopatia congenita, con rappresentazione schematica dell’anomalia strutturale cardiaca e tracciato ECG dell’aritmia.

La terapia anticoagulante nei pazienti con FA è indicata indipendentemente dal punteggio CHA2DS2-VA nei seguenti casi:

  • Dopo chirurgia cardiaca per cardiopatia congenita
  • Procedura di Fontan
  • Ventricolo destro sistemico
  • Cardiopatia cianotica:
    • Tetralogia di Fallot
    • Trasposizione delle grandi arterie
    • Atresia tricuspide
    • Tronco arterioso comune
    • Drenaggio venoso polmonare anomalo totale

Negli altri pazienti con CHD e FA, la terapia anticoagulante è guidata dal punteggio CHA2DS2-VA.

Nella FA valvolare, deve essere sempre somministrato warfarin (non un NOAC), indipendentemente dal punteggio CHA2DS2-VA e dalla CHD.

Per FA valvolare si intende che il paziente presenta FA e valvulopatia, in particolare:

  • stenosi mitralica moderata o severa, oppure
  • protesi valvolare meccanica

Per il controllo della frequenza nella FA possono essere somministrati:

  • beta-bloccanti β₁-selettivi
  • Verapamil
  • Diltiazem
  • Digossina

Per il controllo del ritmo nella FA può essere somministrato:

  • Amiodarone
Cardiopatia congenita e fibrillazione atriale Classe
La terapia anticoagulante dovrebbe essere somministrata in ogni paziente con FA o flutter atriale e le seguenti cardiopatie congenite:
  • Dopo chirurgia cardiaca per cardiopatia congenita
  • Palliazione di Fontan
  • Ventricolo destro sistemico
  • Cardiopatia cianotica:
    • Tetralogia di Fallot
    • Trasposizione delle grandi arterie
    • Atresia tricuspide
    • Tronco arterioso comune
    • Drenaggio venoso polmonare anomalo totale
IIa

Queste linee guida sono non ufficiali e non rappresentano linee guida formali emesse da alcuna società professionale di cardiologia. Sono destinate esclusivamente a scopi educativi e informativi.

Peter Blahut, MD

Peter Blahut, MD (Twitter(X), LinkedIn, PubMed)