Electrophysiology CINRE, hospital BORY
Fibrillation Auriculaire : Recommandations (2026) Compendium / 9.7 Cardiopathies congénitales et fibrillation atriale

Cardiopathies congénitales et fibrillation atriale


Les cardiopathies congénitales (CC) sont présentes chez 3–6/1 000 individus. Les CC les plus fréquentes comprennent :

  • Communication interauriculaire (30 %)
  • Communication interventriculaire (15 %)
  • Tétralogie de Fallot (5 %)
  • Canal artériel persistant (5 %)
  • Coarctation de l’aorte (5 %)
  • Transposition des grosses artères (3 %)
  • Anomalie d’Ebstein (1 %)
  • Autres (<1 %)

La fibrillation atriale (FA) survient chez 20 % des patients atteints de CC.

Grâce aux progrès médicaux, le nombre de patients atteints de CC augmente et ils survivent jusqu’à un âge plus avancé. Toutefois, en raison de la faible prévalence et du large spectre des CC, les recommandations concernant les CC reposent sur des preuves moins robustes comparativement, par exemple, aux recommandations pour la FA ou l’hypertension artérielle.

La plupart des CC représentent une condition thrombogène en raison d’un flux sanguin non physiologique et turbulent ; par conséquent, dans certaines CC associées à une FA, une anticoagulation est instaurée indépendamment du score CHA2DS2-VA.

Illustration de la fibrillation atriale chez un patient atteint de cardiopathie congénitale, avec représentation schématique de l’anomalie structurelle cardiaque et tracé ECG de l’arythmie.

L’anticoagulation chez les patients ayant une FA est indiquée indépendamment du score CHA2DS2-VA dans les situations suivantes :

  • Après chirurgie cardiaque pour cardiopathie congénitale
  • Procédure de Fontan
  • Ventricule droit systémique
  • Cardiopathie cyanogène :
    • Tétralogie de Fallot
    • Transposition des grosses artères
    • Atrésie tricuspide
    • Tronc artériel commun
    • Retour veineux pulmonaire total anormal

Chez les autres patients présentant une CC et une FA, l’anticoagulation est guidée par le score CHA2DS2-VA.

Dans la FA valvulaire, la warfarine (et non un AOD) doit toujours être administrée, indépendamment du score CHA2DS2-VA et de la CC.

La FA valvulaire signifie que le patient présente une FA et une valvulopathie, en particulier :

  • une sténose mitrale modérée ou sévère, ou
  • une prothèse valvulaire mécanique

Pour le contrôle de la fréquence de la FA, peuvent être administrés :

  • Bêta-bloquants β₁-sélectifs
  • Vérapamil
  • Diltiazem
  • Digoxine

Pour le contrôle du rythme de la FA, peut être administrée :

  • Amiodarone
Cardiopathies congénitales et fibrillation atriale Classe
Une anticoagulation doit être administrée chez tout patient présentant une FA ou un flutter atrial et les cardiopathies congénitales suivantes :
  • Après chirurgie cardiaque pour cardiopathie congénitale
  • Palliation de type Fontan
  • Ventricule droit systémique
  • Cardiopathie cyanogène :
    • Tétralogie de Fallot
    • Transposition des grosses artères
    • Atrésie tricuspide
    • Tronc artériel commun
    • Retour veineux pulmonaire total anormal
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Ces recommandations sont non officielles et ne représentent pas des recommandations formelles émises par une société professionnelle de cardiologie. Elles sont destinées uniquement à des fins éducatives et informatives.

Peter Blahut, MD

Peter Blahut, MD (Twitter(X), LinkedIn, PubMed)