Врожденные пороки сердца и фибрилляция предсердий

Врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются у 3–6/1 000 человек. К наиболее частым ВПС относятся:

• Дефект межпредсердной перегородки (30%)
• Дефект межжелудочковой перегородки (15%)
• Тетрада Фалло (5%)
• Открытый артериальный проток (5%)
• Коарктация аорты (5%)
• Транспозиция магистральных артерий (3%)
• Аномалия Эбштейна (1%)
• Другие (<1%)

Фибрилляция предсердий (ФП) развивается у 20% пациентов с ВПС.

Благодаря достижениям медицины число пациентов с ВПС увеличивается, и они доживают до более старшего возраста. Однако из-за низкой распространенности и широкого спектра ВПС рекомендации по ВПС основаны на менее убедительных доказательствах по сравнению, например, с рекомендациями по ФП или артериальной гипертензии.

Большинство ВПС представляют собой тромбогенное состояние вследствие нефизиологического и турбулентного кровотока; поэтому при некоторых ВПС и ФП антикоагулянтная терапия назначается независимо от шкалы CHA₂DS₂-VA.

Антикоагулянтная терапия у пациентов с ФП показана независимо от шкалы CHA₂DS₂-VA в следующих случаях:

• После кардиохирургической операции по поводу врожденного порока сердца
• После операции по типу Фонтена
• Системный правый желудочек
• Цианотический порок сердца:
• Тетрада Фалло
• Транспозиция магистральных артерий
• Атрезия трикуспидального клапана
• Общий артериальный ствол
• Тотальный аномальный дренаж легочных вен

У других пациентов с ВПС и ФП антикоагулянтная терапия определяется по шкале CHA₂DS₂-VA.

При клапанной ФП следует всегда назначать варфарин (не НОАК) независимо от шкалы CHA₂DS₂-VA и наличия ВПС.

Клапанная ФП означает, что у пациента имеется ФП и клапанное заболевание сердца, а именно:

• умеренный или тяжелый митральный стеноз, или
• механический протез клапана

Для контроля частоты при ФП могут применяться:

• β₁-селективные бета-адреноблокаторы
• Верапамил
• Дилтиазем
• Дигоксин

Для контроля ритма при ФП может применяться:

• Амиодарон

Данные рекомендации являются неофициальными и не представляют собой официальные рекомендации, выпущенные каким-либо профессиональным кардиологическим обществом. Они предназначены исключительно для образовательных и информационных целей.