एट्रियल फाइब्रिलेशन (AF) संरचनात्मक तथा विद्युत रूप से परिवर्तित एट्रिया में विकसित होता है।
| वंशानुगत अतालताजनक सिंड्रोम और कार्डियोमायोपैथियों में एट्रियल फाइब्रिलेशन के मुख्य तंत्र | ||
|---|---|---|
| निदान | एट्रियल परिवर्तन | AF के विकास का तंत्र |
| HCM DCM ARVC |
एट्रियल संरचनात्मक परिवर्तन (डाइलेशन, फाइब्रोसिस, दीवार तनाव में वृद्धि) |
संरचनात्मक रीमॉडेलिंग एट्रियल अतालताओं और एट्रियल फाइब्रिलेशन के लिए अतालताजनक सब्सट्रेट बनाती है। |
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Long QT syndrome Short QT syndrome Brugada syndrome CPVT WPW syndrome |
एट्रिया में विद्युत और आयनिक परिवर्तन | आयन चैनल डिसफंक्शन और विद्युत स्थिरता में कमी एट्रियल अतालताओं और AF के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाते हैं। |
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जीन म्यूटेशन (SCN5A, KCNQ1, KCNH2, RYR2, आदि) |
एट्रियल मायोकार्डियम को प्रभावित करने वाले आनुवंशिक परिवर्तन | म्यूटेशन केवल वेंट्रिकल्स ही नहीं बल्कि एट्रिया को भी प्रभावित करते हैं, जिससे AF के लिए अतालताजनक सब्सट्रेट बनता है। |
| HCM DCM |
दीर्घकालिक ओवरलोड और डायस्टोलिक डिसफंक्शन | बढ़े हुए फिलिंग प्रेशर के कारण बाएँ एट्रियम का डाइलेशन होता है और AF के लिए स्थिर सब्सट्रेट बनता है। |
| CPVT Long QT syndrome |
स्वायत्त तंत्र का डिसरेगुलेशन | एड्रेनर्जिक स्ट्रेस और स्वायत्त नियमन में कमी एट्रियल अतालताओं और AF को बढ़ावा देते हैं। |
ARVC – Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, CPVT – Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, DCM – Dilated cardiomyopathy, AF – Atrial fibrillation, HCM – Hypertrophic cardiomyopathy
अतालताजनक सिंड्रोम और कार्डियोमायोपैथियाँ जीन म्यूटेशन के कारण भी उत्पन्न हो सकती हैं।
| आनुवंशिक म्यूटेशन और उनका एट्रियल फाइब्रिलेशन से संबंध | |||
|---|---|---|---|
| जीन म्यूटेशन | AF प्रचलन | संबद्ध हृदय निदान | AF का तंत्र |
| SCN5A | 20–40 % |
Brugada syndrome DCM (electrical phenotype) Genetic AF |
एट्रियल विद्युत अस्थिरता। |
| KCNQ1 | 10–30 % |
Long QT syndrome type 1 Familial AF |
एट्रियल रिपोलराइज़ेशन असामान्यता। |
| KCNH2 (HERG) | 10–25 % | Long QT syndrome type 2 | एट्रियल संवेदनशीलता में वृद्धि। |
| RYR2 | 5–15 % | CPVT | एड्रेनर्जिक Ca2+ डिस्चार्ज → एक्टोपी। |
| CACNA1C | 30–50 % |
Brugada phenotype Timothy syndrome Atrial arrhythmias |
Ca2+ चैनल डिसफंक्शन → एट्रियल एक्साइटेबिलिटी। |
| MYH7 | 20–35 % |
HCM DCM LVNC |
एट्रियल फाइब्रोसिस और डाइलेशन। |
| MYBPC3 | 20–35 % | HCM | HCM में एट्रियल फाइब्रोसिस। |
| LMNA | 45–70 % | Laminopathy (DCM + AV block) | एट्रियल रीमॉडेलिंग। |
| TNNI3 | 15–30 % | HCM | हाइपरट्रॉफी में एट्रियल रीमॉडेलिंग। |
| TNNT2 | 20–35 % |
HCM DCM |
एट्रियल फाइब्रोसिस। |
| PLN | 15–25 % |
DCM ARVC-like phenotype |
एट्रियल विद्युत अस्थिरता। |
| DSP | 10–25 % | ARVC | एट्रियल फाइब्रोटिक रीमॉडेलिंग। |
| PKP2 | 10–20 % | ARVC | रोग प्रगति के दौरान एट्रियल अतालताएँ। |
| PRKAG2 | 20–40 % |
Glycogen storage cardiomyopathy Hypertrophy + WPW phenotype |
एट्रियल हाइपरट्रॉफी और प्री-एक्साइटेशन। |
| GLA | 30–60 % | Fabry disease | एट्रियल फाइब्रोसिस। |
ARVC – Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, CPVT – Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, DCM – Dilated cardiomyopathy, AF – Atrial fibrillation, HCM – Hypertrophic cardiomyopathy, LVNC – Left ventricular non-compaction cardiomyopathy, WPW – Wolff–Parkinson–White syndrome
निम्न तालिका में, आप अतालताजनक सिंड्रोम और कार्डियोमायोपैथियों में AF के प्रचलन की समीक्षा कर सकते हैं।
| आनुवंशिक और वंशानुगत अतालताविज्ञान सिंड्रोम – प्रचलन, AF जोखिम, निषेध, और एंटीकॉगुलेशन | ||||
|---|---|---|---|---|
| निदान | प्रचलन | AF प्रचलन | निषेध | एंटीकॉगुलेशन |
| Long QT syndrome | 1 : 2 000 | 2–29 % | QT बढ़ाने वाली दवाएँ (1) | CHA2DS2-VA के अनुसार |
| Short QT syndrome | 1 : 100 000 | 18–70 % | – | CHA2DS2-VA के अनुसार |
| Brugada syndrome | 1 : 5 000 | 6–53 % | Class IC anti-arrhythmic drugs | CHA2DS2-VA के अनुसार |
| CPVT | 1 : 50 000 | 11–37 % | – | CHA2DS2-VA के अनुसार |
| HCM | 1 : 500 | 17–30 % | Class IC anti-arrhythmic drugs | हमेशा (NOAC या warfarin) |
| ARVC | 1 : 2 000 | 9–30 % | – | CHA2DS2-VA के अनुसार |
| DCM (LMNA mutation) | 1 : 400 | 25–49 % | – | CHA2DS2-VA के अनुसार |
| WPW syndrome | 1 : 500 | 7–50 % | AV node–blocking drugs (2) | CHA2DS2-VA के अनुसार |
CPVT – Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, HCM – Hypertrophic cardiomyopathy, ARVC – Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, DCM – Dilated cardiomyopathy.
1 Long QT syndrome में QT बढ़ाने वाली दवाएँ निषिद्ध हैं:
- IA: Quinidine, Procainamide, Disopyramide
- III: Amiodarone, Sotalol, Dofetilide, Ibutilide, Dronedarone
- IC: Propafenone, Flecainide (relative contraindication)
2 AV node–blocking drugs: Beta-blockers, Digoxin, Verapamil, Diltiazem, Amiodarone, Adenosine
ये दिशानिर्देश अनौपचारिक हैं और किसी भी पेशेवर हृदय रोग विशेषज्ञ संस्था द्वारा जारी आधिकारिक दिशानिर्देशों का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं। ये केवल शैक्षिक और सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए हैं।
