يتطور الرجفان الأذيني (AF) في أذينين متبدلين بنيويًا وكهربائيًا.
| الآليات الرئيسية للرجفان الأذيني في المتلازمات الوراثية لاضطرابات النظم واعتلالات عضلة القلب | ||
|---|---|---|
| التشخيصات | التغيرات الأذينية | آلية تطور الرجفان الأذيني |
| HCM DCM ARVC |
تغيرات أذينية بنيوية (توسع، تليّف، زيادة إجهاد الجدار) |
تؤدي إعادة التشكّل البنيوية إلى تكوين ركيزة مولِّدة لاضطراب النظم لاضطرابات النظم الأذينية والرجفان الأذيني. |
|
متلازمة QT الطويلة متلازمة QT القصيرة متلازمة بروغادا CPVT متلازمة WPW |
تبدلات كهربائية وأيونية في الأذينين | يؤدي خلل قنوات الأيونات وضعف الاستقرار الكهربائي إلى زيادة قابلية الأذين لاضطرابات النظم والرجفان الأذيني. |
|
طفرات جينية (SCN5A, KCNQ1, KCNH2, RYR2, etc.) |
تبدلات وراثية تؤثر في عضلة الأذين | تشمل الطفرات ليس البطينين فقط بل الأذينين أيضًا، مما يكوّن ركيزة مولِّدة لاضطراب النظم لحدوث الرجفان الأذيني. |
| HCM DCM |
حمل زائد مزمن واضطراب وظيفي انبساطي | تؤدي ارتفاعات ضغوط الامتلاء إلى توسع الأذين الأيسر وتشكّل ركيزة مستقرة للرجفان الأذيني. |
| CPVT متلازمة QT الطويلة |
اختلال التنظيم العصبي الذاتي | يعزز الإجهاد الأدريناليني وضعف التنظيم العصبي الذاتي اضطرابات النظم الأذينية والرجفان الأذيني. |
ARVC – اعتلال عضلة القلب البطيني الأيمن المُولِّد لاضطراب النظم، CPVT – تسرّع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني، DCM – اعتلال عضلة القلب التوسعي، AF – الرجفان الأذيني، HCM – اعتلال عضلة القلب الضخامي
قد تنشأ المتلازمات اللانظمية واعتلالات عضلة القلب أيضًا بسبب طفرات جينية.
| الطفرات الجينية وارتباطها بالرجفان الأذيني | |||
|---|---|---|---|
| الطفرة الجينية | انتشار AF | التشخيصات القلبية المرافقة | آلية AF |
| SCN5A | 20–40 % |
متلازمة بروغادا DCM (نمط ظاهري كهربائي) AF وراثي |
عدم استقرار كهربائي أذيني. |
| KCNQ1 | 10–30 % |
متلازمة QT الطويلة النمط 1 AF عائلي |
اضطراب إعادة الاستقطاب الأذيني. |
| KCNH2 (HERG) | 10–25 % | متلازمة QT الطويلة النمط 2 | زيادة القابلية الأذينية. |
| RYR2 | 5–15 % | CPVT | تفريغات Ca2+ أدرينالينية → نشاط شاذ. |
| CACNA1C | 30–50 % |
نمط بروغادا متلازمة تيموثي اضطرابات نظم أذينية |
خلل قنوات Ca2+ → زيادة الاستثارية الأذينية. |
| MYH7 | 20–35 % |
HCM DCM LVNC |
تليّف أذيني وتوسع. |
| MYBPC3 | 20–35 % | HCM | تليّف أذيني في HCM. |
| LMNA | 45–70 % | اعتلال اللامين (DCM + حصار أذيني بطيني) | إعادة تشكّل أذينية. |
| TNNI3 | 15–30 % | HCM | إعادة تشكّل أذينية في الضخامة. |
| TNNT2 | 20–35 % |
HCM DCM |
تليّف أذيني. |
| PLN | 15–25 % |
DCM نمط شبيه بـ ARVC |
عدم استقرار كهربائي أذيني. |
| DSP | 10–25 % | ARVC | إعادة تشكّل ليفية أذينية. |
| PKP2 | 10–20 % | ARVC | اضطرابات نظم أذينية خلال تطور المرض. |
| PRKAG2 | 20–40 % |
اعتلال عضلة القلب بخزن الغليكوجين ضخامة + نمط WPW |
ضخامة أذينية واستثارة مُسبقة. |
| GLA | 30–60 % | داء فابري | تليّف أذيني. |
ARVC – اعتلال عضلة القلب البطيني الأيمن المُولِّد لاضطراب النظم، CPVT – تسرّع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني، DCM – اعتلال عضلة القلب التوسعي، AF – الرجفان الأذيني، HCM – اعتلال عضلة القلب الضخامي، LVNC – اعتلال عضلة القلب غير المتراص للبطين الأيسر، WPW – متلازمة وولف–باركنسون–وايت
في الجدول التالي، يمكنك مراجعة انتشار AF في المتلازمات اللانظمية واعتلالات عضلة القلب.
| المتلازمات اللانظمية الوراثية والموروثة – الانتشار، خطر AF، موانع الاستعمال، والعلاج المضاد للتخثر | ||||
|---|---|---|---|---|
| التشخيص | الانتشار | انتشار AF | موانع الاستعمال | العلاج المضاد للتخثر |
| متلازمة QT الطويلة | 1 : 2 000 | 2–29 % | الأدوية المُطيلة لفترة QT (1) | وفقًا لـ CHA2DS2-VA |
| متلازمة QT القصيرة | 1 : 100 000 | 18–70 % | – | وفقًا لـ CHA2DS2-VA |
| متلازمة بروغادا | 1 : 5 000 | 6–53 % | أدوية مضادات اضطراب النظم من الفئة IC | وفقًا لـ CHA2DS2-VA |
| CPVT | 1 : 50 000 | 11–37 % | – | وفقًا لـ CHA2DS2-VA |
| HCM | 1 : 500 | 17–30 % | أدوية مضادات اضطراب النظم من الفئة IC | دائمًا (NOAC أو وارفارين) |
| ARVC | 1 : 2 000 | 9–30 % | – | وفقًا لـ CHA2DS2-VA |
| DCM (طفرة LMNA) | 1 : 400 | 25–49 % | – | وفقًا لـ CHA2DS2-VA |
| متلازمة WPW | 1 : 500 | 7–50 % | الأدوية الحاصرة للعقدة الأذينية البطينية (2) | وفقًا لـ CHA2DS2-VA |
CPVT – تسرّع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني، HCM – اعتلال عضلة القلب الضخامي، ARVC – اعتلال عضلة القلب البطيني الأيمن المُولِّد لاضطراب النظم، DCM – اعتلال عضلة القلب التوسعي.
1 في متلازمة QT الطويلة، تُعدّ الأدوية المُطيلة لفترة QT مضاد استطباب:
- IA: Quinidine, Procainamide, Disopyramide
- III: Amiodarone, Sotalol, Dofetilide, Ibutilide, Dronedarone
- IC: Propafenone, Flecainide (مضاد استطباب نسبي)
2 الأدوية الحاصرة للعقدة الأذينية البطينية: حاصرات بيتا، ديجوكسين، فيراباميل، ديلتيازيم، أميودارون، أدينوزين
هذه الإرشادات غير رسمية ولا تمثل إرشادات رسمية صادرة عن أي جمعية مهنية في أمراض القلب. وهي مخصصة لأغراض تعليمية وإعلامية فقط.
