Vorhofflimmern (VHF) entsteht in strukturell und elektrisch veränderten Vorhöfen.
| Hauptmechanismen des Vorhofflimmerns bei hereditären arrhythmogenen Syndromen und Kardiomyopathien | ||
|---|---|---|
| Diagnosen | Vorhofveränderungen | Mechanismus der VHF-Entstehung |
| HCM DCM ARVC |
Strukturelle Vorhofveränderungen (Dilatation, Fibrose, erhöhter Wandstress) |
Strukturelles Remodeling schafft ein arrhythmogenes Substrat für atriale Arrhythmien und Vorhofflimmern. |
|
Long-QT-Syndrom Short-QT-Syndrom Brugada-Syndrom CPVT WPW-Syndrom |
Elektrische und ionische Veränderungen in den Vorhöfen | Ionenkanaldysfunktion und reduzierte elektrische Stabilität erhöhen die atriale Vulnerabilität für Arrhythmien und VHF. |
|
Genmutationen (SCN5A, KCNQ1, KCNH2, RYR2, etc.) |
Genetische Veränderungen des Vorhofmyokards | Mutationen betreffen nicht nur die Ventrikel, sondern auch die Vorhöfe, und schaffen dadurch ein arrhythmogenes Substrat für VHF. |
| HCM DCM |
Chronische Volumen- und Druckbelastung sowie diastolische Dysfunktion | Erhöhte Füllungsdrücke führen zur Dilatation des linken Vorhofs und zur Ausbildung eines stabilen Substrats für VHF. |
| CPVT Long-QT-Syndrom |
Autonome Dysregulation | Adrenerger Stress und gestörte autonome Regulation fördern atriale Arrhythmien und VHF. |
ARVC – Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, CPVT – Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie, DCM – Dilatative Kardiomyopathie, VHF – Vorhofflimmern, HCM – Hypertrophe Kardiomyopathie
Arrhythmogene Syndrome und Kardiomyopathien können auch durch Genmutationen entstehen.
| Genetische Mutationen und ihre Assoziation mit Vorhofflimmern | |||
|---|---|---|---|
| Genmutation | VHF-Prävalenz | Assoziierte kardiale Diagnosen | Mechanismus des VHF |
| SCN5A | 20–40 % |
Brugada-Syndrom DCM (elektrischer Phänotyp) Genetisches VHF |
Elektrische atriale Instabilität. |
| KCNQ1 | 10–30 % |
Long-QT-Syndrom Typ 1 Familiäres VHF |
Atriale Repolarisationsstörung. |
| KCNH2 (HERG) | 10–25 % | Long-QT-Syndrom Typ 2 | Erhöhte atriale Vulnerabilität. |
| RYR2 | 5–15 % | CPVT | Adrenerge Ca2+-Entladungen → Extrasystolie. |
| CACNA1C | 30–50 % |
Brugada-Phänotyp Timothy-Syndrom Atriale Arrhythmien |
Ca2+-Kanaldysfunktion → atriale Erregbarkeit. |
| MYH7 | 20–35 % |
HCM DCM LVNC |
Atriale Fibrose und Dilatation. |
| MYBPC3 | 20–35 % | HCM | Atriale Fibrose bei HCM. |
| LMNA | 45–70 % | Laminopathie (DCM + AV-Block) | Atriales Remodeling. |
| TNNI3 | 15–30 % | HCM | Atriales Remodeling bei Hypertrophie. |
| TNNT2 | 20–35 % |
HCM DCM |
Atriale Fibrose. |
| PLN | 15–25 % |
DCM ARVC-ähnlicher Phänotyp |
Elektrische atriale Instabilität. |
| DSP | 10–25 % | ARVC | Atriales fibrotisches Remodeling. |
| PKP2 | 10–20 % | ARVC | Atriale Arrhythmien im Krankheitsverlauf. |
| PRKAG2 | 20–40 % |
Glykogenspeicher-Kardiomyopathie Hypertrophie + WPW-Phänotyp |
Atriale Hypertrophie und Präexzitation. |
| GLA | 30–60 % | Morbus Fabry | Atriale Fibrose. |
ARVC – Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, CPVT – Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie, DCM – Dilatative Kardiomyopathie, VHF – Vorhofflimmern, HCM – Hypertrophe Kardiomyopathie, LVNC – Linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie, WPW – Wolff–Parkinson–White-Syndrom
In der folgenden Tabelle können Sie die Prävalenz von VHF bei arrhythmogenen Syndromen und Kardiomyopathien einsehen.
| Genetische und hereditäre arrhythmologische Syndrome – Prävalenz, VHF-Risiko, Kontraindikationen und Antikoagulation | ||||
|---|---|---|---|---|
| Diagnose | Prävalenz | VHF-Prävalenz | Kontraindikationen | Antikoagulation |
| Long-QT-Syndrom | 1 : 2 000 | 2–29 % | QT-verlängernde Medikamente (1) | Gemäß CHA2DS2-VA |
| Short-QT-Syndrom | 1 : 100 000 | 18–70 % | – | Gemäß CHA2DS2-VA |
| Brugada-Syndrom | 1 : 5 000 | 6–53 % | Antiarrhythmika Klasse IC | Gemäß CHA2DS2-VA |
| CPVT | 1 : 50 000 | 11–37 % | – | Gemäß CHA2DS2-VA |
| HCM | 1 : 500 | 17–30 % | Antiarrhythmika Klasse IC | Immer (NOAK oder Warfarin) |
| ARVC | 1 : 2 000 | 9–30 % | – | Gemäß CHA2DS2-VA |
| DCM (LMNA-Mutation) | 1 : 400 | 25–49 % | – | Gemäß CHA2DS2-VA |
| WPW-Syndrom | 1 : 500 | 7–50 % | AV-Knoten-blockierende Medikamente (2) | Gemäß CHA2DS2-VA |
CPVT – Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie, HCM – Hypertrophe Kardiomyopathie, ARVC – Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, DCM – Dilatative Kardiomyopathie.
1 Beim Long-QT-Syndrom sind QT-verlängernde Medikamente kontraindiziert:
- IA: Chinidin, Procainamid, Disopyramid
- III: Amiodaron, Sotalol, Dofetilid, Ibutilid, Dronedaron
- IC: Propafenon, Flecainid (relative Kontraindikation)
2 AV-Knoten-blockierende Medikamente: Betablocker, Digoxin, Verapamil, Diltiazem, Amiodaron, Adenosin
Diese Leitlinien sind inoffiziell und stellen keine offiziellen Leitlinien dar, die von einer kardiologischen Fachgesellschaft herausgegeben wurden. Sie dienen ausschließlich zu Bildungs- und Informationszwecken.
