Cardiomyopathie hypertrophique et fibrillation atriale

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie génétique congénitale,

caractérisée par une hypertrophie ventriculaire gauche et une dysfonction diastolique secondaire.
Un remodelage et une dilatation auriculaires progressifs surviennent, créant un substrat pour la fibrillation atriale (FA).

Illustration de la fibrillation atriale dans la cardiomyopathie hypertrophique avec une hypertrophie du ventricule gauche >15 mm à l’échocardiographie et une indication d’anticoagulation par AOD ou warfarine.

La FA et la CMH sont associées à un risque thromboembolique élevé,

par conséquent, cette situation nécessite un traitement anticoagulant indépendamment du score CHA₂DS₂-VA.

La prévalence de la CMH dans la population est de 1/500.

La FA survient chez 20–40 % des patients atteints de CMH.

La CMH associée à la FA comporte un risque thromboembolique de 5–10 % par an

chez les patients sans traitement anticoagulant

Échocardiographie et CMH :

Épaisseur pariétale ventriculaire gauche ≥ 15 mm dans n’importe quel segment du ventricule gauche.

Traitement anticoagulant et cardiomyopathie hypertrophique	Classe
Chez les patients présentant une cardiomyopathie hypertrophique et une fibrillation atriale, un traitement anticoagulant (de préférence un AOD) est indiqué indépendamment du score CHA₂DS₂-VA.	I

La cardiomyopathie hypertrophique entraîne des anomalies caractéristiques à l’ECG et à l’échocardiographie transthoracique (ETT), résumées dans le tableau ci-dessous.

Les examens suivants sont utilisés pour le diagnostic définitif de la cardiomyopathie hypertrophique :

IRM cardiaque et tests génétiques

Cardiomyopathie hypertrophique – ECG et échocardiographie transthoracique (ETT)
Examen	Anomalies caractéristiques
ECG	Voltage QRS élevé (critères d’HVG) : Indice de Sokolow–Lyon : S(V1) + R(V5/V6) ≥ 35 mm Indice de Cornell : R(aVL) + S(V3) ≥ 28 mm (hommes), ≥ 20 mm (femmes) Ondes T négatives profondes Ondes Q septales ou inférieures Anomalies de repolarisation Arythmies supraventriculaires et ventriculaires
ETT	Hypertrophie septale asymétrique Hypertrophie ventriculaire gauche ≥ 15 mm (dans n’importe quel segment du ventricule gauche) Phénomène SAM (Systolic Anterior Motion) déplacement systolique du feuillet mitral antérieur vers le septum hypertrophié, entraînant : insuffisance mitrale et obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche Obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche (gradient > 30 mmHg)

LVOT - Voie d’éjection du ventricule gauche